Peneliti mempelajari apa yang menyebabkan pulmonary alveolar proteinosis (PAP) menyumbat paru-paru – ScienceDaily

Peneliti mempelajari apa yang menyebabkan pulmonary alveolar proteinosis (PAP) menyumbat paru-paru – ScienceDaily


Peneliti melaporkan Komunikasi Alam mereka menemukan mengapa kantung udara di paru-paru tersumbat oleh zat kental yang disebut surfaktan dalam penyakit brutal yang disebut Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP), dan mereka menunjukkan bahwa meminum pil penghilang kolesterol yang disebut statin dapat secara efektif mengobati penyakit tersebut.

Itu kabar baik bagi penderita PAP karena saat ini pengobatan standar saat ini adalah sesuatu yang disebut lavage paru secara keseluruhan. Pada dasarnya, ini melibatkan pembilasan paru-paru pasien untuk membersihkan kotoran – prosedur yang sangat invasif sehingga orang harus dibius total. Selain itu, prosedur ini harus diulang setiap kali paru-paru tersumbat, yang berarti beberapa masalah kualitas hidup yang cukup serius bagi pasien.

Para peneliti di Pusat Medis Rumah Sakit Anak Cincinnati menemukan pelakunya adalah kolesterol. Dipimpin oleh Bruce Trapnell, MD, direktur Translational Pulmonary Science Center, tim tersebut menemukan beberapa tahun lalu bahwa PAP terkait dengan gangguan regulasi sel oleh molekul yang disebut faktor perangsang koloni granulosit-makrofag (GM-CSF). GM-CSF sangat penting untuk perkembangan sel makrofag yang matang sepenuhnya di paru-paru, yang diperlukan untuk membersihkan surfaktan bekas – zat yang penting untuk fungsi paru – sehingga orang dapat bernafas.

Dalam studi baru mereka terhadap pasien PAP dan model tikus dari penyakit tersebut, para peneliti menemukan alasan yang lebih tepat bahwa gangguan regulasi sel oleh GM-CSF memicu PAP. Itu karena disregulasi sel mengurangi kemampuan makrofag untuk memproses dan membersihkan kolesterol, memungkinkan levelnya menumpuk. Ini berkontribusi pada akumulasi surfaktan yang menyebabkan PAP dan menghalangi pernapasan, menurut penulis penelitian.

“Menunjukkan bahwa pendorong patogenik penyakit ini adalah gangguan homeostasis kolesterol pada pasien ini akan mengubah cara berpikir di bidang PAP,” jelas Trapnell. “Sekarang kita tahu kolesterol di makrofag adalah target untuk pengembangan terapeutik, penggunaan statin adalah pendekatan farmakologis yang cukup lurus ke depan untuk mengobati orang dengan PAP.”

Uji Klinis Direncanakan

Temuan ini diharapkan dapat mengarah pada uji klinis untuk menguji terapi statin pada lebih banyak orang yang menderita PAP, kata Trapnell. Studi saat ini menguji terapi statin pada dua pasien dewasa dan pada tikus model PAP yang direkayasa secara genetik.

Pada pasien manusia dan hewan model PAP, terapi pewarnaan dikaitkan dengan peningkatan keseimbangan kolesterol dalam sel makrofag paru dan memungkinkan surfaktan dibersihkan dari kantung udara paru. Ini meningkatkan fungsi pernapasan pada pasien dewasa dan model laboratorium. Tes tersebut adalah hasil dari percobaan sebelumnya pada makrofag paru tikus dan sel yang disumbangkan dari pasien.

Penulis pertama studi ini adalah Cormac McCarthy, MD, PhD, dan Sarjana Konsorsium Penyakit Paru-Paru Langka di Pusat Ilmu Paru Translasional di Cincinnati Children’s.

Dukungan dana untuk penelitian ini sebagian berasal dari National Institutes of Health / National Heart, Lung, and Blood Institute (R01085453, HL118161, HL136543), dan National Center for Advancing Translational Science grant melalui National Heart, Lung, and Blood Institute (HL127672).

Sumber Cerita:

Materi disediakan oleh Pusat Medis Rumah Sakit Anak Cincinnati. Catatan: Konten dapat diedit untuk gaya dan panjangnya.

Untuk Informasi Lebih lanjut silahkan Kunjungi : https://joker123.asia/

Author Image
adminProzen